Эктопия сердца

Термин «эктопия» используется в медицине и биологии, в переводе с греческого означает «смещенный». При нормальном эмбриональном развитии грудина, состоящая вначале из двух симметричных зачатков, к 9-му месяцу развития плода полностью срастается. В случае нарушения эмбрионального развития сращения не происходит, в результате чего образуется расщелина, в которую выступает сердце. Таким образом, эктопия сердца, это расположение его вне грудной клетки. Заболевание крайне редкое, описана взаимосвязь эктопии с некоторыми генными нарушениями, часто сочетается с другими тяжелыми генетическими болезнями и патологией самого сердца.

Эктопия может быть полной и частичной. При полной эктопии над сердцем отсутствует кожный покров, и сумка перикарда, формирование которой также нарушается, сердце полностью обнажено и лежит вне полости. В случае же частичной эктопии сердечная сумка частично или полностью может быть сформирована, так же как и кожа, покрывающая сердце сверху.

По расположению сердца эктопия может быть шейной, грудной, торакоабдоминальной и абдоминальной. Грудная эктопия является самой частой – сердце располагается в области груди, повернуто по вертикальной и иногда по горизонтальной оси, верхушкой развернуто кверху, сосудистый пучок, к которому крепится сердце, располагается либо в грудной полости у передней стенки, или вне её. В случае частичной грудной эктопии другая сердечная патология может отсутствовать. При наличии дефекта в диафрагме, развивается торакоабдоминальная эктопия – сердце располагается по средней линии, под реберной дугой или ниже. Степень опущения различна. Абдоминальная и шейная эктопия редки, сердце располагается полностью с сосудистым пучком в брюшной полости или шее, соответственно, либо вне полостей, при неправильном формировании эмбриона. Описаны случаи крепления сосудистого пучка к верхнему небу.

В целом, прогноз при заболевании крайне неблагоприятный. При наличии минимальных дефектных изменениях, при оказании хирургической помощи, возможно выживание и даже полноценная (с учетом патологии) жизнь. Но большинство младенцев либо рождаются мертворожденными, либо умирает в ближайшие дни, месяцы после рождения.