Саркоидоз

Другое название этого заболевания доброкачественный лимфогранулематоз. Термин «саркоид» был введен в медицинских кругах из-за схожести внешних кожных изменений со злокачественным заболеванием – саркомой.  Саркоидоз это системное аутоиммунное заболевание, при котором образуются множественные не казеозные гранулёмы (узелки не воспалительной природы) в различных тканях, чаще всего поражаются лимфатические узлы, кожа, глаза, слюнные железы и внутренние органы (печень, селезенка, и др.).

Саркоидозом болеют чаще женчины от 20 до 50 лет. У детей саркоидоз встречается крайне редко. До сих пор ничего не известно о возможных факторах риска, нет связи с национальным или территориальным признаком. Доподлинно неизвестна так же этиология заболевания. Обсуждается вирусное происхождение болезни, но вирус не идентифицирован, хотя с помощью иммуноморфологического исследования клеток саркоидозной гранулёмы выявлены фиксированные иммуноглобулины и комплемент на их поверхности, которые предположительно оценены как антитела. Возможность заражения саркоидозом от больного человека так же не доказана, хотя существуют случаи  заболевания внутри семьи.

Микроскопически различают два типа гранулем первый тип — так называемые штампованные, или склерозирующиеся, гранулемы небольшого размера, четко отграниченные от окружающих тканей слоем соединительной ткани. Второй тип — гранулемы больших (по микроскопическим меркам) размеров, нередко без четких границ за счет распространяющейся по соединительной ткани лимфоидно-клеточной инфильтрации. Саркоидозная гранулема по своему строению сходна с гранулемами при туберкулезе, бериллиозе, а также при ряде других заболеваний, при которых может развиться саркоидоподобная реакция. Одновременно с образованием гранулем происходит дистрофия окружающих тканей, вплоть до некроза.

Различают внутригрудную, внегрудную и генерализованную формы саркоидоза. При генерализованной форме проявления заболевания в грудной полости сочетаются с поражением других органов.

Клиническая картина заболевания разнообразна, в зависимости от того, какой орган или ткань поражены, а также от степени развития болезни.  Внутригрудная форма – поражение лимфатических узлов средостения, бронхов, легких в начале заболевания протекает бессимптомно.  Больные могут жаловаться на общую слабость, недомогание, плохой аппетит, потливость, похудание, боли в мышцах или суставах. В дальнейшем у больных проявляется сухой кашель и боли в грудной клетке. Тяжелое течение или ранние осложнения приводят к развитию отдышки при физической нагрузке, цианоза. Постепенно формируется легочное сердце. Внегрудные проявления очень разнообразны и могут маскироваться под различные заболевания внутренних органов. В патологический процесс могут быть включены все органы. Исключение составляют надпочечники. При поражении костей поражаются фаланги пальцев кистей и стоп, развитие процесса может привести к остеопорозу или к образованию полостей (кист) в толще кости. Поражение суставов протекает как различной степени выраженности артриты, без разрушения хряща.

Поражение периферических лимфоузлов приводит к увеличению их размеров, они становятся плотными, безболезненными, подвижны под кожей. Повреждение мышечной ткани приводит к мышечной слабости, иногда к болезненным ощущениям в мышцах. Поражение печени и селезенки бывает достаточно часто, но не приводит к существенным нарушениям функции этих органов, что не скажешь о поражении миокарда, где развивается миокардит, который может проявляться расстройствами сердечного ритма и проводимости, развитием застойной сердечной недостаточности, иногда имитирует картину острого инфаркта миокарда и бывает иногда причиной внезапной смерти. Заболевание может быть диагностировано после смерти больного. Поражение почек сопровождается протеинурией. Редко развивается почечная недостаточность. Поражение нервной ткани протекает в виде периферических невритов. Возможно развитие саркоидозного менингита или менингоэнцефалита, течение которых крайне тяжелое и природа заболевания может быть установлена только при вскрытии умершего. Поражение глаз, протекает как вялотекущее воспаление – иридоциклита, иногда с поражением глазного нерва. Кожа поражается изолировано либо в сочетании со слизистой оболочкой или другими  органами. При поражении кожи различают мелкоузелковый саркоид – на коже лица, верхней трети груди, на конечностях образуются коричневатые или красновато-синюшные мелкие узелки, их может быть различное количество, от незначительного, до огромного, они могут сливаться между собой, течение болезни приступообразное, со временем узелки рассасываются, на коже остаются следы с пигментным ободком или сосудистые звездочки. Крупноочаговый саркоид – в этом случае очагов немного, максимальное количество до 10, размер образований в пределах 2-3 сантиметров, образуются на лице, шее, в области лобка, редко на конечностях. Образования красно-коричневого или синюшного цвета, безболезненные плотные или мягковатые, существуют длительно, со временем центральная часть может западать, но края остаются приподнятыми. Диффузно-инфильтративный саркоид часто сочетается с другими саркоидами и поражением внутренних органов или костей. Ограниченные участки образуются на носу и щеках, на тыльной поверхности пальцев, картина течения заболевания иногда напоминает волчанку. Существует также атипичная форма течения болезни, протекающая в двух вариантах – лихеноидной и кольцевидной. Они обе варианты течения мелкоузелкового саркоида.

Течение болезни длительное, может протекать с длительными ремиссиями или обострениями, иногда фиксируются случаи спонтанного выздоровления. Осложнение саркоидоза чаще всего связаны с развитием патологического процесса в лёгких – образование эмфиземы, закупорки бронхов, дыхательной и лёгочно-сердечной недостаточности. Осложнение внелегочных форм связано с развитием почечной недостаточности, развитию глаукомы, катаракты или развитие слепоты.