Наследственный микросфероцитоз

При микросфероцитозе, как правило, происходит разрушение структуры мембраны клеток эритроцитов, а также явные нарушения структуры липидов. Как удалось выяснить в ходе большого количества экспериментов, микросфероцитоз представляет из себя группу мелких заболеваний, схожих по своей клинической картине. К весьма высокой проницаемости мембраны клеток эритроцитов приводят различные изменения в структуре белка этой самой мембраны. В этом случае клетка становится весьма уязвимой для молекул ионов натрия. Вследствие этого происходит накопление воды в клетках эритроцитов. Такое набухание приводит к тому, что эритроциты теряют способность к деформации при прохождении через узкие щели. От дефицита того или иного белка зависит клиническая картина данного заболевания.

Болезнь принято разделять на следующие группы:

1) Лёгкой степени тяжести – мелкий гемолиз, развивающийся под влиянием некоторых провоцирующих факторов среди взрослого населения. Имеются малые изменения в размерах селезёнки. Гемоглобин находится на уровне 100-120 г/л.

2) Средней степени тяжести – весьма умеренный уровень гемолиза и спленомегалии. Кожный покров приобретает желтоватый окрас, уровень гемоглобина падает до отметки в 80-100 г/л.

3) Высокой степени тяжести – это самая редкая форма заболевания. Самый выраженный гемолиз. Селезёнка нестандартно больших размеров. Скелет полностью деформирован. Для такой формы заболевания весьма характерным становится кризисное течение с огромным количеством осложнений и летальными исходами. Уровень гемоглобина падает уже до 60-80 г/л.

4) Бессимптомная форма заболевания – при такой форме, пациент не заметит факта заболевания. Такая форма прослеживается в основном у гетерозиготных людей. Одним небольшим признаком может послужить весьма малое количество микросфероцитов, и очень явный ретикулоцитоз. Для такой формы заболевания, частота распространения остается неизвестной.

Во много заболевание наследственного микросфероцитоза можно считать вполне доброкачественной болезнью, Большое число заболевших получают бессимптомную, либо же легкую форму заболевания. Смертельный исход при такой форме весьма маловероятен, лишь 1-2% заболевших. Если у пациента отсутствует такой жизненно важный орган, как селезёнка, то во много возрастает вероятность заработать себе инфицирование инкапсулированными микроорганизмами. По этой причине, как правило, перед операцией становится обязательным проведение вакцинации от пневмококка и гемофильной палочки. В случае же с детьми до 6-ти лет, им необходимо получать малые, профилактические дозы амоксициллина.