Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярный ихтиоз – это появление пузырьков на коже и слизистых оболочках, относится к наследственным болезням, характеризуется  значительным поражением нарушением ороговения по типу утолщения рогового слоя и проявлением  на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.

Из всех наследственных болезней ороговения ихтиоз встречается наиболее часто. У больных ихтиозом обнаруживают нарушения аминокислотного и белкового обмена.

Врожденный ихтиоз развивается в эмбриональном периоде на 4-м месяце беременности. Патологической морфологией являются воспалительные очаги на коже. К моменту рождения, кожа ребёнка становится очень похожа на панцирь, через несколько часов она  темнеет, трескается и выделяет серозную жидкость. Состояние ребёнка оценивается как тяжелое, есть угроза осложнений и летального исхода. Дыхание новорожденного затруднено из-за скованности «панцирем» грудной клетки и роговых пробок в ноздрях. При правильном уходе, роговые чешуйки начинают отходить, но на их месте образуются новые, уже менее плотные. Краснота кожи может сохраняться более двух лет. У больных периодически отшелушивается кожа раз в 3-4 месяца.

Более лёгкое и быстрое отшелушивание происходит в летние месяцы, особенно при купании и пребывании в климате с влажным воздухом. Выраженное образование чешуек на коже сохраняется всю жизнь. На коже часто появляются трещины и гнойнички. Очень важен особый уход за кожей на протяжении всей жизни. С возрастом состояние облегчается.