Болезнь Пика

Является одним из редких вариаций сенильной деменции, с локализацией атрофических изменений в височных и лобных долях коры головного мозга более выражены в доминирующем полушарии. Атрофические изменения затрагивают не только кору, но подкорковые структуры головного мозга, при этом воспалительные изменения отсутствуют. В отличие от болезни Альцгеймера отсутствуют сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения. Патогномоничными признаками считают наличие внутринейрональных аргентофильных включений.

Отличием данного заболевания является манифестация заболевания в возрасте  50-60 лет. Заболевание описано в 1892 г. доктором Арнольдом Пиком. Сам Арнольд Пик открывшую им самим патологию считал разновидностью старческой деменции. Спустя некоторое время патологоанатомами было выявлено, что данное заболевание имеет ряд морфологических отличий, по этой причине, болезнь Пика была классифицирована как самостоятельная нозологическая группа деменций. Учитывая относительную редкость и трудности прижизненной верификации диагноза, быстро прогрессирующий характер заболевания является одной из актуальной проблем неврологии и геронтологии. На данный момент известно, что болезнь Пика в 4 раза реже встречается чем болезни Альцгеймера, имеется половой диморфизм –  особи мужского пола болеют реже женского.

Этиология.

Современной медицине на данный момент этиология заболевания неясна. В литературе описаны  случаи заболевания внутри семьи, что дает право полагать  о возможном наследственной предрасположенности, однако, спорадические случаи зафиксированы и описаны значительно чаще внутрисемейных. Интересен тот факт, что внутри одной семейной группы чаще заболевание распространяется между братьями и сестрами, нежели среди родственников разных поколениях. Провоцирующими факторами также считаются длительное воздействие на головной мозг патогенных химических веществ, частое или неадекватное дозирование комбинированного наркоза, гиповитаминоз витаминами группы В также являются провоцирующими агентами. Описаны случаи возникновения заболевания как осложнение основного психического расстройства, перенесенные черепно-мозговые травмы, перенесенные инфекционные заболевания затрагивающие головной мозг.

Клиническая симптоматика.

Выделяют три стадии.

1. Первая стадия. Изменения личности затрагивающие утрату морально-этических принципов поведения, которые проявляются крайней эгоистичностью и асоциальными поведенческими реакциями. Реализация физиологических потребностей, полового влечения, независимо от окружающей обстановки. Самокритичность у таких пациентов значительно снижена свое поведение объясняет тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На фоне такой активности развивается булимия или гиперсексуальность. Происходит изменение речи происходит по типу симптома «граммофонной пластинки» – многократные повторы слов, фраз, шуток, историй или секретов. Характерно волнообразные изменения от эйфория к апатии. Клиническая симптоматика зависит от локализации пораженного атрофического процесса. Например, при базальной фронтальной атрофии происходит расстройство личности с выраженным эмоциональным неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией. При преобладании атрофии в левом полушарии характерна депрессия. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Вторая стадия. Происходит нарастание когнитивных нарушений. Возникает сенсомоторная афазия — больной не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Происходит потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия на недавние события, однако, хорошо помнит прошлое, особенно события молодого периода. Также у больных происходит изменение восприятия мира (агнозия) —  и нарушение способности последовательно выполнять действия (праксиса). Вначале вся вышеперечисленная симптоматика носит эпизодический характер, однако, с течением периода происходит прогрессирование процесса вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У большинства больных проявляется гипералгезия кожи. С течением времени у данной группы больных отмечаются явления немотивированного самопроизвольного смеха, гримасы, возможен плач мимической мускулатуры лица,

2. Третья стадия. Стадия глубокая деменции. Пациенты обездвижены вследствие апраксии, дезориентированы, не способны к самообслуживанию, нуждаются в постоянной уходе и в паллиативном лечение. Такое состояние приводит к летальному исходу, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями – инфицированием пролежней с последующим осложнением в сепсис, застойная пневмония, восходящий пиелонефрит.

Диагностика болезни Пика

1. опрос пациента и родственников, тщательный сбор анамнеза, объективный осмотр. При объективном осмотре отсутствуем пирамидная симптоматика. Поражения экстрапирамидной системы которые проявляются в виде гиперкинезии, вторичного паркинсонизма характерны при наличии атрофического процесса в подкорковой системе.

Дополнительные методы обследования: ЭЭГ, Эхо-ЭГ, МСКТ и МРТ.